耳胚胎解剖学
2014/5/10

内容文字：www.tinnitus- light. org 1 耳解剖胚胎学 原作者：Justin Gull 翻译加工整理：韩朝 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 www.tinnitus- light. org 1 耳解剖胚胎学 原作者：Justin Gull 翻译加工整理：韩朝 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院  www.tinnitus- light. org 内耳的发育过程（人/C57BL） 3 周/E7.5: .听板(外胚层) 和肠腔内胚层 神经管 外胚层 www.tinnitus- light. org 内耳的发育过程（人/C57BL） 3 周/E7.5: .听板(外胚层) 和肠腔内胚层 神经管 外胚层 听板 听面神经节 背动脉 咽腔 听凹 后脑 分化的听囊 背动脉 高密度的间 叶细胞（未 来的听小骨） 的发育 (演化为中耳和内耳 ) .听凹内陷和听囊的迁移 7 周/E8.5: .迷路可辨, 耳蜗单圈, 球囊、 椭圆囊可见早期感觉细胞 11 周/E9.5: . VIII 脑神经产生连结 , 耳蜗 产生2 .圈 21周/E11.5-12.5 具有成熟的外观和功能 内胚层 中胚层 后脑 早期听囊 发育中的 第一鳃沟  3 图示内耳发育的主要阶段和三种类型的感受器结构a听板期b听凹期c 听囊期G 第八神经节AA 上半规管壶腹LA 外半规管壶腹PA 后半规管壶腹U 椭圆囊S 球囊C 耳蜗CUP 壶腹帽OM 耳石膜TM 盖膜British Medical Bulletin 2002;63 3 图示内耳发育的主要阶段和三种类型的感受器结构a听板期b听凹期c 听囊期G 第八神经节AA 上半规管壶腹LA 外半规管壶腹PA 后半规管壶腹U 椭圆囊S 球囊C 耳蜗CUP 壶腹帽OM 耳石膜TM 盖膜British Medical Bulletin 2002;63  神经节前体细胞分层 听板增厚 后脑脊索 内陷 细胞分层 耳周中胚层 神经嵴细胞 听囊 细胞分层 膜迷路形成、听神经 元形成中枢和外周联系 耳蜗核细胞 轴突树突 蜗管 听觉神经元 感觉区（毛细胞） 神经节前体细胞分层 听板增厚 后脑脊索 内陷 细胞分层 耳周中胚层 神经嵴细胞 听囊 细胞分层 膜迷路形成、听神经 元形成中枢和外周联系 耳蜗核细胞 轴突树突 蜗管 听觉神经元 感觉区（毛细胞）  中耳胚胎发育 : 鼓窦乳突腔隙 www.tinnitus- light. org .3th wk– (1st咽囊内胚层) 靠近 鳃沟外胚层 .6th wk – 鳃沟和咽囊分开 .20th wk – 小骨 咽鼓管鼓室隐窝 1st 听小骨间充质将 鼓室腔包绕听 .22nd wk –扩展形成鼓窦 .33rd wk –早期乳突气化  www.tinnitus- light. org 6 中耳胚胎学: 听小骨 .1st鳃弓 –Meckel’s 软骨: 锤骨头, 体和 砧骨短突 –鼓膜张肌腱 –三叉神经(V): 上颌支支配鼓膜 张肌 –1st弓动脉–消失. www.tinnitus- light. org 6 中耳胚胎学: 听小骨 .1st鳃弓 –Meckel’s 软骨: 锤骨头, 体和 砧骨短突 –鼓膜张肌腱 –三叉神经(V): 上颌支支配鼓膜 张肌 –1st弓动脉–消失.  www.tinnitus- light. org 7 中耳胚胎学: 听小骨 .2nd鳃弓 –Reichert’s软骨: 砧骨长突, 锤 骨柄, 镫骨上结构和足板鼓室面. –镫骨肌 –面神经(VII): 镫骨肌支 –2nd弓动脉–镫骨动脉. –消失. www.tinnitus- light. org 7 中耳胚胎学: 听小骨 .2nd鳃弓 –Reichert’s软骨: 砧骨长突, 锤 骨柄, 镫骨上结构和足板鼓室面. –镫骨肌 –面神经(VII): 镫骨肌支 –2nd弓动脉–镫骨动脉. –消失.  www.tinnitus- light. org 8 中耳胚胎: 听小骨 .来源于Reichert’s软骨(足板 上结构和鼓室面) 和听囊(前庭 面和环状韧带). .Originally circular with stapedial artery through middle –obturator foramen remains after artery involutes. www.tinnitus- light. org 8 中耳胚胎: 听小骨 .来源于Reichert’s软骨(足板 上结构和鼓室面) 和听囊(前庭 面和环状韧带). .Originally circular with stapedial artery through middle –obturator foramen remains after artery involutes.  外耳胚胎学 www.tinnitus- light. org .6个小结节的发育 (5周) –1 –耳屏(第一/颚弓) –2 –耳轮脚 (来自部分第二/舌弓) –3 –耳轮升部 –4 –耳轮上部, 耳舟, & 对耳轮 –5 –耳轮降部, 耳周中部 & 对耳 轮 –6 –耳轮下部, 对耳屏 –耳垂  10 外耳 运动: 面神经耳后支支配 耳前、上、后肌 10 外耳 运动: 面神经耳后支支配 耳前、上、后肌  外耳 www.tinnitus- light. org 感觉(简化): .耳大神经 (C2-3) 有前后支 .耳颞支耳上神经分支 动脉 .耳后, 枕动脉和颞浅动脉 淋巴 .主要有耳前、耳前淋巴结  www.tinnitus- light. org 12 外耳道 .长度约为2.5 厘米 .外1/3 外软骨部, 有毛生长 .内2/3 骨部, 没有毛发和耵聍腺 .Santorini裂隙: 管状裂隙可能导致腮腺感染or TMJ .感觉: .耳颞支 (V3) 前上方 .VII, IX, X分支 后下方, e.g. Arnold’swww.tinnitus- light. org 12 外耳道 .长度约为2.5 厘米 .外1/3 外软骨部, 有毛生长 .内2/3 骨部, 没有毛发和耵聍腺 .Santorini裂隙: 管状裂隙可能导致腮腺感染or TMJ .感觉: .耳颞支 (V3) 前上方 .VII, IX, X分支 后下方, e.g. Arnold’s  www.tinnitus- light. org 13 中耳结构: 鼓膜 .附着于脐部到外侧突之间 .由外至内为鳞状上皮、纤维 层 （放射状和环形纤维）和粘 膜层 没有鼓环, 变得松弛. Prussak’s 间隙可能藏有胆脂瘤 .感觉: 外侧神经来自V, VII, IX, X 内侧来自IX的鼓室 丛 .血管: 外侧, 内侧分别来自 .颌内动脉的分支 1、松弛部；2、锤骨短突；3、锤骨柄；4、脐 部；5、管上隐窝；6、咽鼓管口（刚好指向光 锥的右侧）；7、下鼓室气房；8、镫骨肌腱；c、 鼓索；i、砧骨；P、鼓岬；o、卵圆窗；r、圆 窗；T、鼓膜张肌腱；A、鼓环。 www.tinnitus- light. org 13 中耳结构: 鼓膜 .附着于脐部到外侧突之间 .由外至内为鳞状上皮、纤维 层 （放射状和环形纤维）和粘 膜层 没有鼓环, 变得松弛. Prussak’s 间隙可能藏有胆脂瘤 .感觉: 外侧神经来自V, VII, IX, X 内侧来自IX的鼓室 丛 .血管: 外侧, 内侧分别来自 .颌内动脉的分支 1、松弛部；2、锤骨短突；3、锤骨柄；4、脐 部；5、管上隐窝；6、咽鼓管口（刚好指向光 锥的右侧）；7、下鼓室气房；8、镫骨肌腱；c、 鼓索；i、砧骨；P、鼓岬；o、卵圆窗；r、圆 窗；T、鼓膜张肌腱；A、鼓环。  中耳结构: 听小骨 www.tinnitus- light. org 14 锤骨: 砧骨: 头在鼓室上隐窝 (上鼓室) 前突退化 鼓膜张肌 锤砧, 砧镫关节 短突朝向下后 鼓室上隐窝=乳突切开术 可从乳突看到标志 镫骨: 镫骨肌  中耳结构: 中耳腔 www.tinnitus- light. org 15.通过前下方的咽鼓管和通过后部 的鼓窦入口相连的乳突和岩骨通气 .特化的呼吸上皮 w/ 有纤毛和能分泌的细胞 .感觉来自IX来源的鼓室丛 .可以分为上，中，下，后鼓室  www.tinnitus- light. org 16 中耳结构: 鼓室边界 顶: 鼓室盖—上面是中颅窝 底: 颈静脉球 前: 咽鼓管口, 颈内动脉壁, 鼓膜张肌管 后: 锥隆起, 面神经隐窝, 鼓室窦 外侧: 鼓膜 www.tinnitus- light. org 16 中耳结构: 鼓室边界 顶: 鼓室盖—上面是中颅窝 底: 颈静脉球 前: 咽鼓管口, 颈内动脉壁, 鼓膜张肌管 后: 锥隆起, 面神经隐窝, 鼓室窦 外侧: 鼓膜  www.tinni 中耳腔: 鼓室边界 内侧: 耳蜗鼓岬(耳蜗底圈形成的将圆窗和前庭窗分开的部分 VII神经的水平段,上半规管、水平半规管的前部, 匙状突 NB: facial nerve dehiscent in 55% of people, which means the bony facial ridge is not intact over the nerve in the cleft www.tinni 中耳腔: 鼓室边界 内侧: 耳蜗鼓岬(耳蜗底圈形成的将圆窗和前庭窗分开的部分 VII神经的水平段,上半规管、水平半规管的前部, 匙状突 NB: facial nerve dehiscent in 55% of people, which means the bony facial ridge is not intact over the nerve in the cleft  www.tinni 18 中耳腔: 鼓室窦位于面神经 隐窝的内侧. 鼓室岬嵴，岬下脚： 包围鼓室窦后方的骨嵴or 岬小桥：连接鼓锥和鼓岬， 位于鼓室中央壁上的嵴? www.tinni 18 中耳腔: 鼓室窦位于面神经 隐窝的内侧. 鼓室岬嵴，岬下脚： 包围鼓室窦后方的骨嵴or 岬小桥：连接鼓锥和鼓岬， 位于鼓室中央壁上的嵴?  www.tinni 19 中耳腔: 面神经位于前庭窗的上方 鼓膜张肌腱从鼓室前部发出，在走向 锤骨前在匙状突呈直角转弯 www.tinni 19 中耳腔: 面神经位于前庭窗的上方 鼓膜张肌腱从鼓室前部发出，在走向 锤骨前在匙状突呈直角转弯  中耳: 脉管系统 www.tinnitus- light. org 弓上动脉: 小脑前下动脉或迷路动脉 岩浅上动脉: 脑膜中动脉 鼓室上动脉: 脑膜中动脉 咽鼓管动脉: 副脑膜中动脉 颈内动脉鼓室动脉: 颈内动脉 鼓室下动脉: 咽升动脉 茎突动脉: 耳深动脉(来自上颌内动 脉) 乳突动脉: 枕动脉l 鼓室前动脉: 上颌内动脉  www.tinnitus- light. org 21 咽鼓管: 简述 .开口于鼓室前部 (anteromedial ME) .该段是骨性的 .在咽腔侧壁变为软骨性的 .提肌主要使管的软骨部变形当 .”耳发爆破声” www.tinnitus- light. org 21 咽鼓管: 简述 .开口于鼓室前部 (anteromedial ME) .该段是骨性的 .在咽腔侧壁变为软骨性的 .提肌主要使管的软骨部变形当 .”耳发爆破声”  www.tinnitus- light. org 22 面神经: 简述 .支配的肌肉: 面部的表情肌, 茎突舌骨肌, 二腹肌后腹, 镫骨肌 .副交感神经系统:泪腺, 浆液粘液腺, 下颌下和舌下腺 .感觉: 舌前2/3味觉 www.tinnitus- light. org 22 面神经: 简述 .支配的肌肉: 面部的表情肌, 茎突舌骨肌, 二腹肌后腹, 镫骨肌 .副交感神经系统:泪腺, 浆液粘液腺, 下颌下和舌下腺 .感觉: 舌前2/3味觉  面神经: 行程 www.tinnitus- light. org.到膝状神经节为迷路段 .在第一或内侧或前膝部转向后 水平段/鼓室段 .在第二或外侧或后膝部向下转为 乳突段或垂直段之后出茎乳孔 .鼓索神经位于锤砧骨之间  面神经: 与第八脑神经相关的一段 www.tinnitus- light. org 记住: 第七脑神经在 上面  www.tinnitus- light. org 25 耳总体观 1.鼓膜 2.中鼓室 3.鼓岬 4.圆窗龛 5.咽鼓管 6.鼓阶 7.中阶（蜗管） 8.前庭阶 9.蜗孔 10.面神经内听道段 11.半规管、前庭 12.内淋巴导管 13.镫骨底板 14.面神经水平段 15.镫骨弓 16.水平半规管 17.砧骨 18.鼓室盖 19.锤骨 20.Korner 隔 ① ③②④⑤⑥⑦⑧⑨ ⑩20 19 18 17 16 15 1413 12 11 www.tinnitus- light. org 25 耳总体观 1.鼓膜 2.中鼓室 3.鼓岬 4.圆窗龛 5.咽鼓管 6.鼓阶 7.中阶（蜗管） 8.前庭阶 9.蜗孔 10.面神经内听道段 11.半规管、前庭 12.内淋巴导管 13.镫骨底板 14.面神经水平段 15.镫骨弓 16.水平半规管 17.砧骨 18.鼓室盖 19.锤骨 20.Korner 隔 ① ③②④⑤⑥⑦⑧⑨ ⑩20 19 18 17 16 15 1413 12 11  26 内耳: 位置总论 上半规管在中颅窝底 形成隆起(弓状隆起) 中颅窝入路内听道 的标志物 水平半规管突出在 乳突是乳突切除术 的标志物 26 内耳: 位置总论 上半规管在中颅窝底 形成隆起(弓状隆起) 中颅窝入路内听道 的标志物 水平半规管突出在 乳突是乳突切除术 的标志物  www.tinni 27 内耳 .听囊内包含的结构 .充满了内外淋巴液 .半规管位于耳蜗后部 .上半规管与对侧的后半规管在一个面内。 .这是左耳还是右耳 球囊位于球隐窝内 椭圆囊位于椭圆隐窝内www.tinni 27 内耳 .听囊内包含的结构 .充满了内外淋巴液 .半规管位于耳蜗后部 .上半规管与对侧的后半规管在一个面内。 .这是左耳还是右耳 球囊位于球隐窝内 椭圆囊位于椭圆隐窝内  www.tinnitus- light. org 28 内耳: 迷路 .骨管内的是导水管 .前庭中的椭圆囊和 球囊充满外淋巴液 .上外侧半规管形成共脚 .椭圆囊有5个管的开口 .水平半规管与地面呈前 端 .抬高的30度角 蓝色为内淋巴 白色为外淋巴 www.tinnitus- light. org 28 内耳: 迷路 .骨管内的是导水管 .前庭中的椭圆囊和 球囊充满外淋巴液 .上外侧半规管形成共脚 .椭圆囊有5个管的开口 .水平半规管与地面呈前 端 .抬高的30度角 蓝色为内淋巴 白色为外淋巴  www.tinnitus- light. org 29 内耳: 骨性膜迷路内外侧观 www.tinnitus- light. org 29 内耳: 骨性膜迷路内外侧观  www.tinnitus- light. org 内淋巴囊是前庭导水管的末端位于后颅窝岩骨后表 面硬脑膜中。 功能还不清楚，可能涉及内淋巴的产生和吸收。 耳蜗导水管认为在保持液体和平衡内耳和脑脊液之 间的压力中发挥作用。 其确切功能尚不清楚。在细菌性脑膜炎 时，可能是感染从内耳扩散到脑脊液中的路径. 通常，它在颅内端有一个漏斗形的裂隙， 与开口于鼓阶的弧形通路相接。 颅端有硬脑膜鞘探入导水管中一小段距离。 其它含有网状疏松结缔组织围成的管腔。 www.tinnitus- light. org 内淋巴囊是前庭导水管的末端位于后颅窝岩骨后表 面硬脑膜中。 功能还不清楚，可能涉及内淋巴的产生和吸收。 耳蜗导水管认为在保持液体和平衡内耳和脑脊液之 间的压力中发挥作用。 其确切功能尚不清楚。在细菌性脑膜炎 时，可能是感染从内耳扩散到脑脊液中的路径. 通常，它在颅内端有一个漏斗形的裂隙， 与开口于鼓阶的弧形通路相接。 颅端有硬脑膜鞘探入导水管中一小段距离。 其它含有网状疏松结缔组织围成的管腔。 内耳: 内淋巴囊和耳蜗导水管 中央管腔清楚的占32％，被疏松物质阻塞的占60％， 骨性阻塞的占3％，导水管缺失的占5％ 年龄和导水管畅通率及骨性阻塞之间没有相关性。 A human temporal bone study of the normal cochlear aqueduct. S.N. Merchant, Q. Gopen (Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Boston, MA)  www.tinnitus light. org .每个壶腹的脊顶感觉角加速度 .耳石位于这些器官的凝胶状基质中 .球囊和椭圆囊斑 感觉线性加速度 （椭圆囊斑也可能有感受 高频声波的能力） 静纤毛, 动纤毛 www.tinnitus light. org .每个壶腹的脊顶感觉角加速度 .耳石位于这些器官的凝胶状基质中 .球囊和椭圆囊斑 感觉线性加速度 （椭圆囊斑也可能有感受 高频声波的能力） 静纤毛, 动纤毛  www.tinnitus- light. org 声波进入卵圆窗， 通过上部的前庭阶， 回到下部的鼓阶 最后到达圆窗。 高频声波 刺激 底旋的毛细胞， 低频声波 刺激部位在顶旋。 www.tinnitus- light. org 声波进入卵圆窗， 通过上部的前庭阶， 回到下部的鼓阶 最后到达圆窗。 高频声波 刺激 底旋的毛细胞， 低频声波 刺激部位在顶旋。  www.tinnitus- light. org 内毛细胞(Type I) 将盖膜核基底膜之间的相 对运动转换为神经冲动 （我们听到声音） 外毛细胞(Type II) 接受5％的耳蜗神经支配， 增加了耳蜗的敏感性。细胞长度的变化而不是剪 切力决定它的活性。正常耳在接受刺激后会发声， 就是外毛细胞的作用，这是耳声发射的基础。 www.tinnitus- light. org 内毛细胞(Type I) 将盖膜核基底膜之间的相 对运动转换为神经冲动 （我们听到声音） 外毛细胞(Type II) 接受5％的耳蜗神经支配， 增加了耳蜗的敏感性。细胞长度的变化而不是剪 切力决定它的活性。正常耳在接受刺激后会发声， 就是外毛细胞的作用，这是耳声发射的基础。  35 35  www.tinnitus- light. org 盖膜 .盖膜分为两层,上层为放射状纤维组成,占盖膜的大部分, 表面覆盖网状结构.下层为粒状层,薄,由不定型物组成.两 层之间结合疏松.但是在内毛细胞的内侧界细胞顶部结合 紧密.粒状层与内毛细胞内侧紧邻的第三排内隧道细胞相 贴,同时与毛细胞的纤毛保持接触,范围超过HENSEN 细 胞. .外毛细胞的最外一排纤毛深深插入粒状层,形成牢固的连 接. . 内毛细胞的最外层纤毛与粒状层下表面的粒状突起相连. . 骨螺旋板下面与鼓阶相接触的面有直径3微米的孔.  缝隙连接时由称为connexins的含有6个亚单位的蛋白组成浆膜通道 该通道利于离子和小分子在细胞间直接交换（如钾离子循环） 在发育和分化中也有重要作用  www.tinnitus- light. org 听觉传导过程中钾离子从内外毛细胞流出后跨细胞的内侧和外侧储存和摄取径路的可能模式图 外侧径路：钾离子从外毛细胞流出被Deiters（D）和tectal细胞（T）吸收 www.tinnitus- light. org 听觉传导过程中钾离子从内外毛细胞流出后跨细胞的内侧和外侧储存和摄取径路的可能模式图 外侧径路：钾离子从外毛细胞流出被Deiters（D）和tectal细胞（T）吸收  www.tinnitus- light. org 听器结构模式图 www.tinnitus- light. org 听器结构模式图  www.tinnitus- light. org 听器模式图 （内侧）（外侧） 有髓鞘耳蜗神经纤维 内隧道 内毛细胞 螺旋血管 齿间细胞 盖膜 脱髓鞘神经纤维外毛细胞中阶 基底膜 鼓板 鼓阶 螺旋韧带（纤维） www.tinnitus- light. org 听器模式图 （内侧）（外侧） 有髓鞘耳蜗神经纤维 内隧道 内毛细胞 螺旋血管 齿间细胞 盖膜 脱髓鞘神经纤维外毛细胞中阶 基底膜 鼓板 鼓阶 螺旋韧带（纤维）  www.tinnitus- light. org 哺乳动物球囊毛细胞顶端结构 动纤毛 静纤毛 根部 静纤毛根 角皮板 www.tinnitus- light. org 哺乳动物球囊毛细胞顶端结构 动纤毛 静纤毛 根部 静纤毛根 角皮板  www.tinnitus- light. org 哺乳动物球囊静纤毛之间的交叉连接模式图 顶部连接 顶部接触 杆状接触 踝连接 www.tinnitus- light. org 哺乳动物球囊静纤毛之间的交叉连接模式图 顶部连接 顶部接触 杆状接触 踝连接  www.tinnitus light. org 人类颞骨纵切面内耳模式图 耳蜗导水管内淋巴囊 内淋巴导管（前庭导水管） 前庭阶 （外淋巴） 听器 中阶 （内淋巴） 鼓阶 （外淋巴） 球囊斑椭圆囊斑 www.tinnitus light. org 人类颞骨纵切面内耳模式图 耳蜗导水管内淋巴囊 内淋巴导管（前庭导水管） 前庭阶 （外淋巴） 听器 中阶 （内淋巴） 鼓阶 （外淋巴） 球囊斑椭圆囊斑  www.tinnitus- light. org 44 内耳：耳蜗的血供 静脉引流到岩下窦 www.tinnitus- light. org 44 内耳：耳蜗的血供 静脉引流到岩下窦  ght. org MRI三维重建内耳 ght. org MRI三维重建内耳  www.tinnitus- light. org 听觉和位觉传播的途径 www.tinnitus- light. org 听觉和位觉传播的途径  听神经 耳蜗 听觉皮层 耳蜗腹侧核 耳蜗背侧核 螺旋神经节 上橄榄核 外侧纵束 下丘 内侧膝状核 螺旋神经元耳蜗腹侧核上橄榄核 外侧纵束 下丘内侧膝状体听觉皮层 听神经 耳蜗 听觉皮层 耳蜗腹侧核 耳蜗背侧核 螺旋神经节 上橄榄核 外侧纵束 下丘 内侧膝状核 螺旋神经元耳蜗腹侧核上橄榄核 外侧纵束 下丘内侧膝状体听觉皮层  www.tinnitus- light. org 听觉中枢通路简图CN 耳蜗核；SOC 上橄榄复合体；MNTB 斜方体内侧核；TB 斜方体；NLL 外侧丘系核；IC下 丘；XIC 下丘联合；SC上丘；MGB内侧膝状体；AR 听觉放射；AC听觉皮层（变形于cochlear implants） www.tinnitus- light. org 听觉中枢通路简图CN 耳蜗核；SOC 上橄榄复合体；MNTB 斜方体内侧核；TB 斜方体；NLL 外侧丘系核；IC下 丘；XIC 下丘联合；SC上丘；MGB内侧膝状体；AR 听觉放射；AC听觉皮层（变形于cochlear implants）  www.tinnitus- light. org 谢谢 !