听音乐的方法

梅尼埃病
2015/5/19 10:12:28

内容文字：EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病（Me′nie`re’s disease） 韩朝 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病史话 .1861年，法国医生Prosper Me′nie`re首先报道。 .1923年，Portmann 首次报道了内淋巴囊手术。 .尽管鼓室内注射比内淋巴囊减压术越来越多，但是在美 国MD的治疗中ESS仍是最常见的手术方式。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的定义 当前梅尼埃病的定义是：反复出现的眩晕、低频 感音神经性听力下降、耳鸣，伴或不伴耳内胀满 感。 recurrent vertigo, low-frequency sensorinueral hearing loss, and tinnitus with or without the sensation of aural fullness IMG_20131228_083135 IMG_20131228_083126  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的流行病学 .估计患病率在3.5-513/100,000，最高估计为1/500； .最高峰见于40岁到50岁的年龄人群； .女性比男性更容易发病 ； .个人感觉门诊中突发听力下降中梅尼埃病可能占首位 ，眩晕中可能占第二位。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的病因 .血液流变性血管管径变化/血栓/血液物化特性改变 .感染 血行/颅内/中耳/面神经/ .过敏 .代谢和内分泌 .解剖和发育异常 .膜迷路通道阻塞 .血液酸碱度 .外伤 .螺旋体病 .咽鼓管阻塞 朱纪如编《美尼尔氏病》  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的发病机理 认为内淋巴囊为内耳提供免疫反应，维持内耳的 液体静压力和内淋巴稳定，上述功能丧失成为梅 尼埃病发病的病理生理  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的发病机理 MD病因的可能的病理生理是病毒性或细菌性抗原反 复出现在內淋巴囊中，通过内耳上皮下血管的大 量小孔产生促发炎症反应。最终单一或多种炎症 反应可以引起内淋巴囊的破坏，使其丧失在内耳 中的作用。 除了固有免疫，有人推断体液介导的免疫反应导致 的内淋巴囊功能障碍。该假设中，内淋巴囊的抗 体和或免疫复合物的沉积引起内淋巴囊的功能障 碍，内淋巴囊功能的丧失损害了维持液体静压力 和內淋巴稳定，最终引起前庭膜破裂，激发不定 期的眩晕发作。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的发病机理 更近的研究，在内耳对内淋巴囊锁眼值守血蓝蛋 白存在反应性炎性细胞因子肿瘤坏死因子a的表达 ，这些研究提示内淋巴囊为内耳执行固有免疫反 应（原始抗原递呈），类似于胃肠道内的黏膜相 关的淋巴组织。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的发病机理 最近研究提示应激相关事件可能损害内淋巴囊维 持稳定的能力，这些研究证实与对照组相比，梅 尼埃病患者血浆应激激素加压素的水平以及内淋 巴囊内加压素受体mRNA表达的水平升高 低频反复听力下降的原因？  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 突发低频听力下降型-梅尼埃病？ 反复低频感音神经性听力下降，常常伴有低频耳 鸣，即使没有眩晕，也被认为是梅尼埃病的前驱 症状。 一项长达十年的追踪研究（10年）发现：81例该 类患者，57%（46例）几年后出现了眩晕症状， 其中12例一直受到眩晕困扰，但是这12例中，只 有9%（4例）最终发展为典型的梅尼埃病。13% （6例）发展为精神源性眩晕。1%（1例）发展为 BPPV.1%(1例)听神经瘤。 HNO. 2007 Aug;55(8):630-7.[Low frequency fluctuating hearing loss without labyrinthine vertigo--a genuine disease? A follow up study after 4 and 10 years]. Schaaf H(1), Hesse G.  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的治疗 尽管梅尼埃病很普遍，其治疗却是多种多样的。 内科治疗：有多种内外科方法。开始是经典的内 科治疗，有饮食控制，利尿剂和口服类固醇药物 。15%-40%难治性患者，考虑鼓室内注射类固醇 或庆大霉素。 手术治疗：包括内淋巴囊手术、前庭神经切断和 迷路手术切除。 手术选项中，内淋巴囊手术最大限度地保存了听 力。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的内科治疗 饮食控制 低盐无味精，无咖啡因（巧克力/咖啡/ 可乐等，无酒精） 利尿脱水剂 双氢克脲噻，氨苯喋啶；中药 类固醇 强的松等 其他药物 改善微循环等 正压治疗（meniett）无效（ Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar。 Positive pressure therapy for Ménière's disease or syndrome. ）  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 梅尼埃病的外科治疗 1.内淋巴囊手术： 内淋巴囊减压：乳突切除，充分暴露内淋巴囊区域 的后颅窝硬脑膜，但是不切开内淋巴囊. 引流方式包括乳突引流（开放内淋巴囊）植入或不 置入硅胶片。 2.前庭神经切断 3.迷路手术切除。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 目前梅尼埃病治疗程序 第一步：饮食/改善睡眠/咨询 第二步：利尿剂 第三步：meniett或敏使郎 第四步：鼓室激素或内淋巴囊减压 第五步：鼓室庆大霉素 前庭神经切除/迷路切除 控制症状：安定，止吐药，脱水药 Curr Treat Options Neurol. 2015 Apr;17(4):341 Treatment of Menière's Disease. Sharon JD(1), Trevino C, Schubert MC, Carey JP.  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 内淋巴囊手术 短评 尽管在过去的几十年里，鼓室内注射比内淋巴囊 减压术更普遍被采用，但是在美国，内淋巴囊减 压术仍是治疗梅尼埃病最常见的手术。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 内淋巴囊手术眩晕控制短期效果 内淋巴囊手术方式对眩晕控制短期效果总结 (>12 个月) 手术方式 平均随访月 眩晕控制率 内淋巴囊减压术 26.2 79.3% 乳突引流（放或不放硅胶片） 31.0 76.4% 放硅胶片 28.3 76.9% 不放硅胶片 31.1 75.0%  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 内淋巴囊手术眩晕控制长期效果 内淋巴囊手术方式对眩晕控制短期效果总结 (>24 个月) 手术方式 平均随访月 眩晕控制率 内淋巴囊减压 34.8 81.6% 乳突引流(放或不放硅胶片) 40.7 75.7% 放硅胶片 40.7 75.3% 不放硅胶片 40.8 79.0%  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 内淋巴囊手术短期听力保留情况 内淋巴囊手术方式对听力保留短期效果总结 (>12 个月) 手术方式 平均随访月 听力稳定/改善% PTA（dB，听损） 内淋巴囊减压 25.8 72.8% 1.3 乳突引流(放或不放硅胶片) 34.8 71.4% 7.2 放硅胶片 32.5 68.0% 7.2 不放硅胶片 32.6 72.5% n/a  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 内淋巴囊手术长期听力保留情况 内淋巴囊手术方式对听力保留长期效果总结 (>24 个月) 手术方式 平均随访月 听力稳定/改善% PTA（dB，听损） 内淋巴囊减压术 34.0 71.6% 1.4 乳突引流(放或不放硅胶片) 41.5 69.3% 6.0 放硅胶片 38.8 64.4% 6.2 不放硅胶片 49.8 79.8% n/a  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 小结 .内淋巴囊减压术中，切开内淋巴囊不置入硅胶物比 植入硅胶物对听力的影响更小，而效果无差别。 .单纯内淋巴囊减压与切开内淋巴囊相比在保护听力 和眩晕控制（长期和短期）无统计学差别。 .内淋巴囊减压术的眩晕完全或基本控制的比例为 75%左右，听力损伤的程度小于10dB。  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 本荟萃文章情况Otology & Neurotology, Vol. 35, No. 6, 2014， 感谢Amit Justin Sood, Paul R. Lambert, Shaun A. Nguyen, and Ted A. Meyer的工作  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 内淋巴囊减压术 024 024 适应症：难治性梅坭埃 病尚有听力存在 图示内淋巴囊的周边结构 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 025 025 1 2 S、L、PSC三个半规管 FN 面神经 JB 颈静脉球 ELS 内淋巴囊 SPS 岩上窦 SS 乙状窦 PFD 后颅窝硬脑膜 图例为右侧！ 确定内淋巴囊的方法  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 026 026 切开内淋巴囊、导入引流管 S、L、PSC三个半规管 FN 面神经 JB 颈静脉球 ELS 内淋巴囊 SPS 岩上窦 SS 乙状窦 PFD 后颅窝硬脑膜 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 一、迷路后进路前庭神经切除术  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 027 028 分离迷路后硬脑膜 图示硬脑膜切开的范围 S、L、Psc 三个半规管 ELS 内淋巴囊 PFD 后颅窝硬脑膜 SPS 岩上窦 SS 乙状窦 MFD 中颅窝硬脑膜 PSC 后半规管 JB 颈静脉球 FN 面神经 DR 二腹肌嵴 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 028 打开后颅窝硬脑膜看到神经和血管 028 029 分离前庭耳蜗神经 中的前庭神经 Dv Dandy静脉 AICA 小脑前下动脉 VIII 第八颅神经 VN 前庭神经 CN 耳蜗神经 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 029 029 图示切断前庭神经后 VN 前庭神经 CN 耳蜗神经 AICA 小脑前下动脉 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 088 二、经颅中窝进路前庭神经切除术  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 092 093 093 手术切口 骨窗 MMA 脑膜中动脉 GSPN 岩浅大神经 MFD 中颅窝硬脑膜 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 093 094 弓状隆起和岩浅大 神经所形成的交角 的中间为内听道的 位置 磨开内听道 所见 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 094 094 切开内听道脑膜 分离切断前庭上神经 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 095 095 分离切断前庭 下神经 BB BILL 隔 FN 面神经 IVN 前庭下神经 SVN 前庭上神经 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 040 手术切口 图例为右侧！ 经迷路前庭神经切除术  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 033 034 切除三个半规管 切除前庭 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 034 034 BB BILL‘S隔 IVN 前庭下神经 SVN 前庭上神经 TC 横嵴 磨除内听道周围的骨质 暴露内听道内的神经 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 035 035 磨出并切除前庭下神经 磨出并切除前庭上神经 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 迷路切除术 经乳突迷路切除术 适应症：持久的单侧迷路疾患没有严重的听力下降  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 031 007 乳突轮廓化 切除三个半规管 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 032 031 彻底切除三个半规管可 以看到弓上动脉（BA） 打开前庭切除球囊和壶腹 MD MIKE’S点 Ve 前庭 图例为右侧！  EENTmodel-透明-2 www.tinnitus- light.org 耳 鸣 之 光 结束 谢谢！ 

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